Anemia falciformă este o afecțiune moștenită care determină eritrocite deformate, care le reduce capacitatea de a transporta oxigenul către celule. Celulele roșii din sânge sau în formă de semilună se blochează și în vasele de sânge mici, ceea ce încetinește sau blochează fluxul sanguin și provoacă dureri severe. Cu excepția unui transplant de măduvă osoasă, anemia falciformă nu poate fi vindecată, deși există unele tratamente care pot controla simptomele și pot reduce crizele dureroase.
Pași
Partea 1 din 2: Tratarea anemiei falciforme
Pasul 1. Administrați antibiotice, în special copiilor mici
Anemia falciformă este moștenită, deci este prezentă la naștere și poate pune viața în pericol bebelușilor și copiilor mici datorită hiposplenismului (funcție redusă a splinei), ceea ce crește riscul lor de a avea infecții grave. Antibioticele, de obicei penicilina, sunt administrate în mod obișnuit sugarilor și copiilor mici (dar și adulților în unele cazuri), pentru a ajuta la prevenirea infecțiilor bacteriene.
- Sugarii cu anemie falciformă pot începe să ia antibiotice la aproximativ 2 luni și de multe ori să continue în primii 5 ani de viață.
- Sugarii trebuie să ia penicilină lichidă, în timp ce copiii mai mari și adulții pot lua pastilele - de obicei de două ori pe zi.
- Cea mai frecventă infecție care pune viața în pericol legată de anemia cu celule secera este pneumonia bacteriană.
Pasul 2. Luați medicamente pentru ameliorarea durerii
Pe lângă faptul că vă simțiți adesea obosiți și obosiți din cauza lipsei de oxigen din fluxul sanguin, episoadele de durere severă sunt în mod obișnuit experimentate de persoanele cu anemie cu celule secera. Pentru a gestiona aceste episoade periodice de durere, numite adesea crize cu celule secera, luați medicamente fără prescripție medicală, cum ar fi acetaminofen (Tylenol) sau ibuprofen (Advil, Motrin), pentru o zi sau cam așa, până când criza se rezolvă singură. Episoadele dureroase pot dura câteva ore sau chiar câteva săptămâni la rând.
- Durerea moderată până la severă apare atunci când globulele roșii în formă de seceră reduc sau blochează fluxul sanguin în vasele de sânge mai mici din piept, abdomen și membre.
- Durerea tinde să fie resimțită mai mult la nivelul articulațiilor și oaselor - cu alte cuvinte, este de obicei o durere mai profundă decât superficială.
- Pentru episoadele deosebit de severe care durează mai mult de câteva zile, medicul dumneavoastră vă poate prescrie un medicament mai puternic, cum ar fi medicamentele pentru opiacee.
Pasul 3. Aplicați tampoane de încălzire pe părțile dureroase ale corpului în timpul crizelor de durere
Aplicarea tampoanelor de încălzire sau a pungilor de plante umede pe corp în timpul episoadelor dureroase de celule secera ar putea ajuta deoarece căldura tinde să deschidă (dilata) vasele de sânge și să permită trecerea globulelor roșii în formă de seceră. Căldura umedă este o alegere mai bună în comparație cu tampoanele electrice de încălzire, deoarece are tendința de a nu vă usca pielea. Utilizați pungi cu microunde umplute cu un anumit tip de cereale (grâu bulgur sau orez), ierburi și uleiuri esențiale.
- Încălziți punga de plante în cuptorul cu microunde timp de aproximativ două minute și aplicați-o pe articulațiile, oasele sau abdomenul dureros cel puțin 15 minute, de trei până la cinci ori pe zi.
- Adăugarea de lavandă sau alte uleiuri esențiale liniștitoare în geanta de plante poate ajuta la reducerea disconfortului și anxietății cauzate de criza de celule secerătoare.
- A face o baie este o altă sursă bună de căldură umedă. Adăugați 2 căni de sare Epsom în apa fierbinte pentru cele mai bune rezultate - magneziul din sare vă poate calma și mai mult corpul dureros.
- Compresele cu gheață și reci trebuie evitate, deoarece pot provoca seceri.
Pasul 4. Se completează cu acid folic
Celulele roșii din sânge sunt produse în măduva osoasă a oaselor lungi și necesită anumite substanțe nutritive pentru a fi produse în mod regulat. Unul dintre cei mai importanți nutrienți pentru producerea și înlocuirea celulelor roșii din sânge este folatul (vitamina B9), care este, de asemenea, numit acid folic atunci când este sub formă de supliment. Ca atare, dacă aveți anemie falciformă, luați zilnic suplimente de acid folic și / sau mâncați în mod regulat alimente bogate în folat.
- Vitaminele B6 și B12 sunt, de asemenea, importante pentru producerea sănătoasă de celule roșii din sânge și, eventual, pentru declanșarea unui comportament anti-seceri.
- Sursele bune ale acestor vitamine B includ: carne, pește gras sau gras, carne de pasăre, majoritatea cerealelor integrale, cereale fortificate, soia, avocado, cartofi la cuptor (cu piei), pepene verde, banane, arahide și drojdie de bere.
- Dozele zilnice recomandate de acid folic variază de la 400 la 1 000 mcg (micrograme).
- Multi-vitamine (fără fier) pot fi, de asemenea, recomandate.
Pasul 5. Utilizați medicamente hidroxiureice
Atunci când este luat în mod regulat, hidroxiureea (Droxia, Hidrea) este un medicament care ajută la scăderea crizelor dureroase de anemie cu celule secera și poate reduce, de asemenea, necesitatea transfuziilor de sânge în unele cazuri moderate până la severe. Hidroxiureea stimulează probabil producția de hemoglobină fetală la copii și adulți, ceea ce ajută la prevenirea formării globulelor roșii în formă de seceră.
- Hidroxiureea este singurul medicament aprobat de Food and Drug Administration pentru a preveni episoadele de durere în cazurile de seceră.
- Hemoglobina fetală apare în mod natural la nou-născuți, dar își pierd rapid capacitatea de a o produce în câteva săptămâni sau luni.
- Hidroxiureea a fost folosită pentru prima dată doar pentru adulții cu anemie severă cu celule secerătoare, dar acum mai mulți medici o dau copiilor cu rezultate bune.
- Aveți grijă la posibilele efecte secundare, care includ un risc mai mare de infecție și o posibilă legătură cu leucemia (cancerul de sânge). Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră sunteți un candidat bun pentru hidroxiuree.
Pasul 6. Primiți evaluări și examinări de rutină
Dacă aveți anemie falciformă, există o serie de evaluări și screening-uri care sunt importante în tratarea afecțiunii și minimizarea complicațiilor.
- Faceți o examinare dilatată a ochilor, începând cu vârsta de 10 ani, pentru a verifica retinopatia seceră. Dacă rezultatele testelor sunt normale, revizuiți la fiecare 1-2 ani. Dacă rezultatele sunt anormale, urmați un specialist în retină.
- Fă-ți testul pentru boala renală începând cu vârsta de 10 ani. Dacă rezultatul este negativ, trebuie efectuate teste o dată pe an. Dacă rezultatul este pozitiv, trebuie efectuat un test de urmărire.
- Monitorizați periodic tensiunea arterială. Chiar și creșteri ușoare ale tensiunii arteriale pot crește riscul de accident vascular cerebral la pacienții cu boală de celule falciforme.
Pasul 7. Combate oboseala cu oxigenoterapie
Fără suficient oxigen în fluxul sanguin, corpul tău se simte obosit, fără energie și obosit cronic - făcând uneori o corvoadă să te ridici din pat dimineața. Oxigenul suplimentar, printr-o mască atașată la o sticlă de oxigen sub presiune, vă poate ajuta într-o criză sau chiar în viața de zi cu zi, la fel ca pacienții cu emfizem sever. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre avantajele și dezavantajele utilizării oxigenului suplimentar pentru anemia falciformă.
- Respirația în oxigen suplimentar nu va forța celulele roșii din formă de seceră să o transporte, dar poate satura alte celule roșii din sânge și poate maximiza ceea ce este livrat altor țesuturi din corpul dumneavoastră.
- Oxigenul suplimentar are de obicei un conținut mai mare de oxigen decât aerul normal la nivelul mării. Dacă călătoriți la cote mai mari, transportul de oxigen suplimentar poate evita o criză de celule secera până când corpul dumneavoastră se poate adapta la noile condiții.
Pasul 8. Discutați cu medicul dumneavoastră despre o transfuzie de sânge
Un alt tip de tratament care se ocupă mai direct de înlocuirea celulelor secera cu celule sănătoase este transfuzia de sânge. Transfuziile de sânge introduc în circulație un număr mare de celule roșii normale din sânge, care ajută la ameliorarea simptomelor create de celulele secera. Globulele roșii sănătoase trăiesc mai mult decât celulele secera din sânge, până la 120 de zile. În comparație, celulele secera tind să trăiască nu mai mult de 20 de zile.
- La copii și adulți cu anemie severă cu celule falciforme și cu risc crescut de accident vascular cerebral din arterele blocate, transfuziile regulate de sânge le pot reduce semnificativ riscul.
- Transfuziile regulate de sânge au propriile riscuri. Acestea pot crește probabilitatea de infecții și pot provoca prea mult fier în corp, ceea ce poate afecta organele interne, cum ar fi inima și ficatul.
- Dacă aveți anemie falciformă și vi se efectuează transfuzii regulate de celule roșii din sânge, adresați-vă medicului dumneavoastră despre deferasirox (Exjade) - un medicament care reduce nivelurile de fier în exces din organism.
Pasul 9. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre terapia experimentală cu oxid nitric
Persoanele cu anemie falciformă au niveluri scăzute de oxid nitric în fluxul sanguin, ceea ce menține în mod normal vasele de sânge dilatate (deschise) și reduce „lipiciosul” celulelor roșii din sânge. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre tratamentul cu oxid nitric, deoarece acesta poate împiedica celulele în formă de seceră să se aglomereze și să înfunde arterele mai mici - studiile au avut rezultate mixte privind eficacitatea.
- Tratamentul implică inhalarea gazului de oxid nitric, deși este dificil de administrat și este posibil ca medicul dumneavoastră să nu se simtă confortabil cu procedura.
- Un supliment care poate crește nivelul de oxid nitric din sânge se numește arginină, un aminoacid. Arginina este suplimentată în condiții de siguranță și nu are efecte secundare cunoscute.
Pasul 10. Luați în considerare un transplant de măduvă osoasă
Un transplant de măduvă osoasă (sau transplant de celule stem) implică înlocuirea măduvei osoase afectate cu măduvă sănătoasă de la un donator corespunzător. Este o procedură de spital lungă și riscantă care implică distrugerea tuturor măduvei osoase la persoana anemică cu radiații sau chimioterapie, apoi injectarea acestora cu celule stem de la un donator. Este singura opțiune curativă disponibilă pentru boala falciformă. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre avantajele și dezavantajele și dacă sunteți un candidat pentru aceasta.
- Nu fiecare persoană cu anemie cu celule secera este un candidat pentru un transplant de măduvă osoasă și potrivirea donatorilor poate fi dificil de găsit. Un frate fără trăsătură de celule falciforme este un potențial donator.
- Doar aproximativ 10% dintre copiii cu anemie falciformă au asociat donatorii cu celule stem sănătoase în familiile lor.
- Riscurile unui transplant de măduvă osoasă sunt numeroase și includ infecții care pun viața în pericol datorită sistemului imunitar distrus.
- Datorită riscurilor, transplantul este de obicei recomandat numai persoanelor care prezintă simptome severe și cronice legate de anemia cu celule secera.
Partea 2 din 2: Prevenirea unei crize de celule falciforme
Pasul 1. Concentrați-vă asupra prevenirii infecțiilor
Acest lucru este de o mare importanță la pacienții cu anemie falciformă. Sunt extrem de sensibile la infecții virale și bacteriene datorită pierderii funcției splinei care apare adesea în copilăria timpurie; prin urmare, pe lângă antibioticele profilactice din copilărie, imunizarea împotriva unor boli este, de asemenea, esențială. Acestea includ vaccinările standard pentru copii, precum și imunizările împotriva gripei, meningita bacteriană și anumite tipuri de pneumonie.
Pasul 2. Evitați altitudinile mari dacă corpul dumneavoastră nu este obișnuit
Există mai puțin oxigen la altitudini mai mari, ceea ce poate declanșa rapid o criză de celule secerătoare dacă corpul dumneavoastră nu este obișnuit cu astfel de condiții. Ca atare, fiți precauți dacă călătoriți în zone de mare altitudine (regiuni muntoase) și luați în considerare utilizarea oxigenului suplimentar dacă mergeți.
- Consultați-vă cu medicul dumneavoastră înainte de orice călătorie în zonele de mare altitudine și echilibrați beneficiile cu riscurile pentru sănătate.
- Zburați numai cu avioane cu cabine sub presiune (care include toate zborurile comerciale pe avioane mai mari) și evitați să zburați în aeronave mai mici, nepresurizate, la altitudini mari.
Pasul 3. Păstrați-vă bine hidratat
Este important să vă mențineți volumul de sânge crescut, mai ales dacă aveți anemie cu celule falciforme. Volumul scăzut de sânge (obișnuit cu deshidratarea) face sângele mai gros și mai probabil să se lipească sau să se aglomereze și poate declanșa o criză de celule secera. Preveniți deshidratarea consumând cel puțin opt pahare de 8 uncii (aproximativ 2 litri) de apă purificată pe zi.
- Evitați să beți lichide cu cofeină, care acționează ca un diuretic (vă face să urinați mai frecvent) și poate reduce volumul de sânge.
- Cofeina se găsește în cafea, ceai negru, ciocolată, majoritatea băuturilor sifonate și practic toate băuturile energizante.
- Creșteți cantitatea de lichide pe care o beți pe zi dacă vă exercitați puțin sau vă petreceți timpul într-un climat mai cald.
Pasul 4. Nu vă faceți prea cald sau prea rece
Un alt posibil factor declanșator al unei crize de celule secerătoare este temperatura extremă - fie că se încălzește prea mult, fie că este prea rece. Încălzirea crește transpirația și poate duce la deshidratare și la un volum scăzut de sânge. Răcirea prea mare face ca vasele de sânge să se restrângă (să devină mai mici), ceea ce împiedică circulația sângelui.
- Respectați locurile și vehiculele cu aer condiționat dacă vă aflați într-un mediu cald și / sau umed. Purtați haine din fibre naturale (bumbac) care pot respira.
- Păstrați-vă cald în climă rece purtând straturi de îmbrăcăminte izolată, cum ar fi lână. Ținerea mâinilor calde purtând mănuși este deosebit de importantă pentru persoanele cu anemie cu celule falciforme.
Pasul 5. Evitați exercițiile fizice excesive
Cerințele fizice grele asupra corpului dumneavoastră sporesc nevoia sa de oxigen, ceea ce poate declanșa o criză de celule secera, deoarece nu există suficientă hemoglobină pentru a transporta oxigenul către celulele nevoiașe. În timp ce unele exerciții fizice regulate sunt bune pentru sănătate și circulație, evitați lucrurile obositoare, cum ar fi joggingul pe distanțe lungi, ciclismul și înotul.
- În schimb, concentrați-vă asupra exercițiilor cu impact redus, cum ar fi mersul pe jos, aerobic ușor, yoga și munca de grădină non-obositoare.
- Ridicarea greutăților ușoare până la medii este în regulă pentru a construi și a menține mușchii, dar ridicarea grea nu este recomandată persoanelor cu anemie cu celule falciforme.
sfaturi
- În anii 1970, durata medie de viață a persoanelor cu anemie cu celule secerătoare era de numai 14 ani, dar cu progresele moderne în ceea ce privește tratamentul, persoanele cu această afecțiune pot ajunge acum la 50 de ani și peste.
- Femeile cu anemie falciformă au de obicei simptome mai puțin severe și trăiesc mai mult decât bărbații.
- Nu fumați și evitați expunerea la fumatul pasiv, mai ales dacă aveți anemie cu celule secera, deoarece reduce circulația și face celulele sanguine „mai lipicioase”.
