Hemofilia B este o tulburare în care sângele dvs. nu produce suficient factor de coagulare IX (FIX), ceea ce înseamnă că sângele dvs. are probleme de coagulare atunci când aveți o vătămare. De asemenea, poate însemna că aveți episoade de sângerare internă spontană, în funcție de severitatea diagnosticului. Tratamentul principal pentru această boală este terapia de substituție, care vă oferă o infuzie de factor de coagulare, fie din sânge uman, fie dintr-o sursă fabricată. Alte tratamente sunt la orizont (începând cu 2017), dar între timp puteți face câteva modificări ale stilului de viață pentru a vă ajuta să vă gestionați starea.
Pași
Partea 1 din 3: Utilizarea terapiei de înlocuire
Pasul 1. Vizitați un medic pentru un diagnostic de severitate
Este important să înțelegeți severitatea diagnosticului, deoarece acest lucru indică opțiunile de tratament și frecvența. Severitatea diagnosticului dvs. este determinată de cât de mult factor de coagulare IX este în sânge, de care aveți nevoie pentru a vă ajuta la formarea cheagului de sânge. O persoană fără hemofilie are 50 la 150 la sută din ceea ce are nevoie pentru a forma un cheag.
Hemofilia ușoară B este definită ca având un procent de la 6 la 49 la sută. Hemofilia B moderată variază de la 1 la sută la 5 la sută, în timp ce hemofilia severă este clasificată ca o persoană cu mai puțin de 1 la sută
Pasul 2. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre opțiunile de tratament
Este posibil să aveți câteva opțiuni diferite pentru modul în care primiți tratamente, cum ar fi dacă va trebui să mergeți la tratamente sau dacă vă puteți antrena pentru a vă trata pe dvs. sau copilul dvs. acasă. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre opțiunile dvs. și discutați-le pentru a afla ce opțiune este cea mai bună pentru situația dumneavoastră.
Pasul 3. Folosiți terapia de substituție cu plasmă
Când aveți hemofilie B, sângele nu se coagulează așa cum ar trebui. Un tratament crește concentrația factorului IX de coagulare în sânge. Factorul de coagulare este creat din sângele uman și injectat în fluxul sanguin. Utilizat ca tratament preventiv, poate ajuta la prevenirea sângerărilor excesive atunci când faceți o tăietură, deoarece vă ajută la formarea cheagurilor de sânge.
- Acest tratament are unele dezavantaje. Corpul dumneavoastră poate dezvolta anticorpi care distrug factorul de coagulare, deși acest lucru este rar la persoanele cu hemofilie B.
- În unele cazuri, puteți dezvolta viruși din sângele uman, care pot fi preveniți prin examinarea amănunțită a donatorilor de sânge și prin vaccinarea dvs. pentru boli care pot trece prin sânge (cum ar fi hepatita).
Pasul 4. Luați în considerare terapia de substituție recombinantă
Această terapie funcționează similar cu terapia cu plasmă. Cu toate acestea, această terapie nu este făcută din sânge uman. Mai degrabă, este produs din celule de hamster. Sunt mai ușor de depozitat și pot fi folosite acasă. La fel ca terapia de substituție pe bază de plasmă, recombinantul este injectat în fluxul sanguin.
Un beneficiu al acestei terapii este că celulele de hamster nu poartă viruși umani
Pasul 5. Decideți între tratamentul preventiv și cel de tratament
Este posibil să aveți nevoie de tratamente mai frecvente sau regulate în funcție de gravitatea bolii dumneavoastră. În unele cazuri, este posibil să puteți lua terapia de substituție pe bază preventivă sau pe bază de cerere. Pe care îl alegeți depinde de mai mulți factori, inclusiv de severitatea stării dumneavoastră și de ceea ce medicul dumneavoastră consideră că este cel mai potrivit pentru dumneavoastră.
- Cu terapia preventivă de substituție, luați în mod regulat factori de coagulare, astfel încât atunci când faceți sângerare, concentrația de coagulare în sânge este suficient de mare pentru a opri sângerarea. Un dezavantaj al tratamentului preventiv este că poate deveni scump. Fără asigurare, fiecare tratament poate costa câteva mii de dolari.
- Cu tratamentul la cerere, luați terapia numai atunci când observați sângerări. Oprește sângerarea. Cu toate acestea, corpul dumneavoastră se poate deteriora înainte de a putea primi tratament, în special leziuni articulare cu sângerări interne. Dacă îl aveți la dispoziție acasă, îl puteți face mai rapid.
Partea 2 din 3: Luarea în considerare a altor tratamente
Pasul 1. Întrebați despre medicamentele antifibrinolitice
Aceste medicamente ajută la prevenirea formării cheagurilor de sânge odată ce s-au format, ceea ce poate opri sângerarea excesivă. În general, când utilizați acest medicament ca tratament pentru hemofilia B, îl veți lua împreună cu alte tratamente.
Adesea, luați aceste medicamente după o perfuzie de factori de coagulare în terapia de substituție
Pasul 2. Căutați capsule de înlocuire
Capsulele de înlocuire sunt în lucru ca un sistem simplu de livrare care vă va permite să înghițiți doar o capsulă pentru a trata hemofilia. Deși nu sunt încă pe piață, ar putea fi în viitorul apropiat, așa că stai cu ochii în jos citind surse de știri bune. De asemenea, adresați-vă medicului dumneavoastră pentru a vă informa cu privire la momentul în care acestea ar putea fi pe piață. Capsulele de înlocuire ar putea oferi un sistem de livrare mai ușor, deoarece terapiile tradiționale de înlocuire trebuie injectate într-o venă sau port.
Pasul 3. Urmăriți terapia genică
O altă terapie promițătoare în curs de dezvoltare (începând cu 2017) este terapia genică. Practic, această terapie spune ficatului să producă un factor de coagulare mai mare. În studiile clinice, pacienții au prezentat îmbunătățiri după o singură doză de terapie genetică, făcând acest tratament unul probabil în următorii ani.
Partea 3 din 3: Modificări ale stilului de viață
Pasul 1. Sari peste aspirină și ibuprofen
Aceste medicamente sunt luate în mod obișnuit pentru durere și sunt disponibile fără prescripție medicală. Cu toate acestea, ar trebui să evitați să luați aceste medicamente, deoarece acestea vă pot scădea capacitatea de coagulare a sângelui, agravând starea dumneavoastră.
Pasul 2. Evitați sporturile de contact
Dacă trăiți cu hemofilie B, în special un caz sever, este important să vă reduceți riscul de rănire care ar putea provoca un episod de sângerare. Prin urmare, este o idee bună să renunțați la activități precum sporturile de contact, care vă pot provoca vătămări grave.
Pasul 3. Rămâneți la o greutate sănătoasă
O modalitate de a vă ajuta diagnosticul este să mențineți o greutate sănătoasă, făcând exerciții fizice și mâncând bine. Multe persoane cu hemofilie B suferă de sângerări articulare și ale țesuturilor moi. Uneori, sângerarea este spontană, în timp ce alteori, este cauzată de traume. Oricum ar fi, menținerea unei greutăți sănătoase poate ajuta la reducerea apariției sângerărilor articulare.
Pasul 4. Mergeți la dentist în mod regulat
Desigur, știți că vizitele dentare regulate sunt importante pentru o bună igienă dentară. Cu toate acestea, dacă aveți hemofilie B, este și mai important. Dacă amânați munca dentară, gingiile dvs. vor fi mai predispuse la sângerare; oricine nu practică o igienă dentară bună este expus riscului sângerării gingiilor și a bolilor gingivale. În cazul dvs., aceasta poate fi o problemă mai severă, deoarece veți avea mai mult timp să opriți sângerarea din gură decât o persoană obișnuită.
