Boala Castleman (CD) este un grup de boli rare care implică o creștere excesivă a celulelor din sistemul limfatic al corpului, ducând la disfuncționalitatea sistemului imunitar. Există cel puțin 3 subtipuri de boală Castleman, dintre care boala unicentrică Castleman (UCD) este cea mai frecventă. Celelalte două sunt boala Castleman multicentrică asociată cu Herpesvirusul uman 8 (MCD asociată cu HHV-8) și boala Castleman multicentrică idiopatică (iMCD). Evaluarea și tratamentul dvs. vor diferi în funcție de subtipul pe care îl aveți.
Pași
Partea 1 din 3: Verificarea simptomelor bolii Castleman
Pasul 1. Verificați dacă există bulgări pe corp
Toate subtipurile de CD prezintă ganglioni limfatici măriți. Verificați în partea din spate a gâtului, sub claviculă, în zona inghinală și în zona brațelor pentru a nu se face noduli. Puteți observa, de asemenea, bulgări pe piept sau abdomen.
- Dacă observați bulgări în aceste zone, mergeți la medicul dumneavoastră pentru un diagnostic. Persoanele cu MCD și iMCD asociate cu HHV-8 au ganglioni limfatici măriți în mai multe regiuni ale corpului. O singură bucată sau un grup de bulgări într-o singură zonă a corpului dumneavoastră poate indica UCD.
- Bucățile pot fi benigne și nu sunt o indicație clară că aveți boala Castleman. Cu toate acestea, ele pot fi, de asemenea, un semn al altor probleme medicale. Este în interesul dvs. să verificați eventualele bulgări cât mai curând posibil.
Pasul 2. Evaluează simptomele ganglionilor limfatici măriți
Un ganglion limfatic mărit se poate extinde intern și nu poate fi vizibil de pe suprafața pielii. Cu toate acestea, este posibil să observați alte simptome legate de presiunea pe care ganglionul limfatic mărit o provoacă în zonele înconjurătoare.
- Simptomele includ durere sau presiune toracică sau abdominală, precum și dificultăți de respirație. Aceste simptome sunt cele mai frecvente în subtipul UCD.
- De exemplu, nodurile mărite în zona pieptului pot provoca respirație șuierătoare sau tuse dacă nodul se apasă de trahee. Ați experimenta, de asemenea, un sentiment de plenitudine în zona pieptului.
- Ganglionii limfatici mari suspectați, care nu sunt bucăți vizibile, pot necesita imagini medicale, cum ar fi un RMN, pentru o evaluare ulterioară.
Pasul 3. Observați dacă vă simțiți febril, slab sau aveți lipsă de pofta de mâncare
În timp ce unele persoane pot să nu aibă niciun simptom, în afară de ganglionii limfatici măriți, alții cu toate subtipurile de CD pot prezenta simptome asemănătoare gripei, incluzând o febră mai mare de 38,0 ° C, oboseală, transpirații nocturne și lipsă a apetitului.
- Simptomele asemănătoare gripei sunt cele mai frecvente la persoanele care au MCD asociate cu iMCD sau HHV-8.
- În unele cazuri, CD poate provoca mărirea ficatului și a splinei. Rareori, poate afecta și plămânii, provocând simptome precum tuse și dificultăți de respirație.
Pasul 4. Verificați dacă există pierderi în greutate și erupții cutanate
CD poate provoca pierderea în greutate, adesea din cauza lipsei poftei de mâncare. Dacă observați o slăbire dramatică, ar trebui să vă adresați medicului dumneavoastră. Unele persoane cu TOC se confruntă, de asemenea, cu o afecțiune severă a pielii. Acest simptom este mai puțin frecvent.
- Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă aveți o erupție cutanată veziculoasă oriunde pe piele sau dacă aveți răni dureroase în gură sau în jurul gurii - mai ales dacă acest simptom este combinat cu ganglioni limfatici măriti.
- Alte simptome includ umflarea picioarelor sau distensia abdominală datorită acumulării de lichide.
Partea 2 din 3: Efectuarea testelor pentru boala Castleman
Pasul 1. Lasă medicul să facă un examen fizic
Programați o întâlnire cu medicul dumneavoastră și discutați despre simptomele dvs. cu ei. Medicul dumneavoastră va efectua un examen fizic asupra eventualelor noduli de pe corp. Se vor uita la dimensiunea nodulilor și la câte sunt pe corpul tău. De asemenea, vor căuta acumularea de lichide în picioare și abdomen, precum și mărirea ficatului sau splinei.
- Medicul dumneavoastră vă va examina istoricul medical și vă va întreba despre orice alte tulburări sau probleme medicale pe care le-ați putea avea.
- Datorită rarității CD, diagnosticul necesită de obicei medicilor să excludă mai întâi orice alte boli care pot avea simptome similare.
Pasul 2. Permiteți medicului dumneavoastră să vă testeze sângele și urina
Medicul dumneavoastră vă va solicita probe de sânge și urină. Apoi vor testa aceste probe pentru a căuta alte infecții sau boli de sânge. Testele de sânge și urină pot prezenta, de asemenea, orice anemie sau anomalii ale proteinelor din sânge care ar putea fi semne ale CD.
- Dacă nu ați fost deja diagnosticat, medicul dumneavoastră vă poate testa, de asemenea, pentru HIV, deoarece HHV-8-asociat-MCD este cel mai frecvent diagnosticat la pacienții cu HIV.
- În multe cazuri, rezultatele testelor de laborator vor fi normale, chiar dacă aveți CD. Cu toate acestea, medicul dumneavoastră va fi în continuare în căutarea anumitor rezultate care pot indica CD, cum ar fi proteina C reactivă crescută, anemie, trombocite scăzute, albumină scăzută, disfuncție renală sau hipergammaglobulinemie.
Pasul 3. Faceți teste medicale de imagistică
Medicul dumneavoastră vă va sugera cel mai probabil imagistica medicală pentru a determina locațiile ganglionilor limfatici mărite în corpul dumneavoastră, inclusiv în ficat sau splină. Se poate efectua o scanare CT, PET sau RMN și vă va ajuta să determinați dacă aveți o boală unicentrică (un ganglion limfatic sau o zonă a ganglionilor limfatici) sau multicentrică (zone cu ganglioni limfatici multipli).
Deoarece ganglionii limfatici pot fi măriți intern, testele imagistice sunt, de asemenea, necesare pentru a determina dimensiunea oricărui ganglion limfatic mărit, indiferent de mărimea oricăror noduli observabili de pe corp
Pasul 4. Faceți o biopsie a ganglionilor limfatici sau îndepărtarea unui ganglion limfatic
Un patolog (un medic instruit în tehnici microscopice de laborator) privește celulele unui ganglion limfatic mărit pentru a diagnostica CD. Acest lucru se poate întâmpla printr-o biopsie a ganglionilor limfatici, în care un chirurg îndepărtează o mică bucată dintr-un ganglion limfatic. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea, îndepărtarea întregului ganglion limfatic.
- Această procedură se poate face sub anestezie locală sau sub anestezie generală printr-o intervenție chirurgicală mai extinsă. Metoda depinde de locul în care se află ganglionul limfatic mărit, precum și de orice alte preocupări medicale.
- Biopsia ajută, de asemenea, să excludă alte tipuri de tulburări ale țesutului limfatic, cum ar fi limfomul.
Partea 3 din 3: Tratamentul pentru boala Castleman
Pasul 1. Căutați un specialist CD
Datorită rarității CD, poate fi util să solicitați îngrijirea unui medic expert care are experiență în tratarea bolii. Chiar și cu un diagnostic, este posibil să doriți o a doua opinie înainte de a începe tratamentul cu CD.
Rețeaua colaborativă a bolii Castleman (CDCN) menține o bază de date de recomandare a medicilor. Pentru a accesa baza de date, trebuie să vă înregistrați ca pacient. Accesați https://www.cdcn.org/join pentru a finaliza înregistrarea gratuită
Pasul 2. Scoateți ganglionul limfatic mărit dacă aveți CD unicentric
Dacă aveți doar un singur ganglion limfatic mărit sau mai mulți ganglioni limfatici măriți în aceeași zonă a corpului, medicul dumneavoastră vă va recomanda de obicei să eliminați ganglionii măriți.
Îndepărtarea chirurgicală a ganglionului limfatic mărit este tratamentul standard pentru TOC. Tratamentul are o rată mare de vindecare, iar recurența este rară
Pasul 3. Faceți tratament medical continuu pentru CD multicentric
În MCD și iMCD asociate cu HHV-8, intervenția chirurgicală nu este eficientă. Aceste subtipuri sunt de obicei tratate cu medicamente care vizează sistemul imunitar. În unele cazuri, poate fi utilizată chimioterapia.
Dacă primiți un tratament continuu pentru CD multicentric, discutați cu cei dragi și sprijiniți-vă pe ei pentru asistență. CD multicentric poate fi un diagnostic dificil, mai ales că se dezvoltă de obicei împreună cu alte probleme medicale, cum ar fi HIV. Dacă aveți nevoie, adresați-vă medicului dumneavoastră despre asistență suplimentară
Pasul 4. Programați întâlniri de urmărire
Toate subtipurile de CD necesită vizite de urmărire pentru a monitoriza progresia bolii sau răspunsul la tratament. Dacă aveți o intervenție chirurgicală, veți avea nevoie, de asemenea, de imagini de urmărire pentru a evalua progresul.
