Boala Castleman se referă la un grup de afecțiuni rare care provoacă o creștere excesivă a celulelor din ganglionii limfatici din tot corpul. Există mai multe tipuri de boală Castleman, iar tratamentul adecvat depinde de soiul pe care îl aveți. Dacă bănuiți că aveți boala Castleman, consultați medicul pentru a obține un diagnostic specific. Colaborați îndeaproape cu echipa dvs. medicală pentru a determina cel mai bun tratament pentru dumneavoastră. Dacă aveți nevoie de sprijin suplimentar, contactați organizațiile de cercetare care studiază boala Castleman, conectați-vă cu alți pacienți și căutați confort din partea familiei și a prietenilor.
Pași
Metoda 1 din 3: Determinarea tratamentului potrivit
Pasul 1. Consultați-vă medicul dacă aveți simptome ale bolii Castleman
Mulți pacienți cu boală Castleman nu prezintă niciun simptom. Este posibil să nu vă dați seama că îl aveți, cu excepția cazului în care medicul dumneavoastră observă un ganglion limfatic mărit în timpul unui examen de rutină sau al unui test imagistic. Cu toate acestea, stabiliți imediat o întâlnire cu medicul dumneavoastră dacă observați simptome precum:
- Ganglionii limfatici măriți în gât, claviculă, axile sau inghină
- O febră
- Pierderea în greutate fără o cauză evidentă (adică nu v-ați schimbat dieta sau obiceiurile de exercițiu)
- Oboseală
- Greaţă
- Transpiră noaptea
- Simptome ale ficatului sau splinei mărite, cum ar fi umflarea, durerea sau plenitudinea abdomenului
Pasul 2. Găsiți un medic specializat în boala Castleman
Boala Castleman este de obicei tratată de hematologi (experți în boli ale sângelui și ale sistemului imunitar), chirurgi sau oncologi (medici care tratează cancerul și afecțiunile conexe). Deoarece CD este rar, este posibil ca medicul dumneavoastră să nu aibă experiență în tratarea acestuia. Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți boala Castleman, probabil că vă va îndruma către un specialist pentru teste și tratamente suplimentare.
- Dacă medicul dumneavoastră nu vă poate recomanda specialiști în zona dvs., contactați Rețeaua de colaborare a bolii Castleman (CDCN) la CDCN.org pentru a vă ajuta să găsiți cel mai apropiat expert în boala Castleman.
- Un specialist poate efectua teste pentru a determina exact ce tip de boală Castleman aveți și vă poate recomanda un tratament adecvat pe baza diagnosticului dumneavoastră.
Pasul 3. Faceți teste de diagnostic pentru a determina ce tip de CD aveți
Există mai multe teste pe care medicul dumneavoastră le poate administra pentru a determina tipul exact de CD pe care îl aveți. Acest lucru vă va ajuta medicul să decidă ce tip de tratament este potrivit pentru dumneavoastră. Testele tipice pentru CD includ:
-
Analize de sânge și urină:
Medicul dumneavoastră vă va preleva probe din sânge sau urină pentru a testa anemia și anumite anomalii ale proteinelor asociate cu CD. Aceste teste pot ajuta, de asemenea, să excludeți alte cauze ale simptomelor dvs., cum ar fi o infecție.
-
Testele imagistice:
Echipa dvs. medicală va utiliza instrumente de imagistică, inclusiv scanări CT, scanări PET, scanări RMN sau ultrasunete pentru a căuta creșteri pe ganglionii limfatici și pentru a identifica locul în care se află nodurile afectate.
-
Biopsie ganglionară:
Printr-o intervenție chirurgicală minim invazivă, medicul dumneavoastră va extrage o probă de țesut afectat și o va studia. Acest lucru îi poate ajuta să identifice subtipul CD-ului sau să excludă alte afecțiuni care afectează ganglionii limfatici, cum ar fi limfomul.
Tipurile de boală Castleman
Boala Unicentrică Castleman:
Acesta este cel mai comun tip. În TOC, un singur ganglion limfatic este mărit, de obicei în piept sau abdomen.
Boala Castleman multicentrică:
Această formă de CD afectează mai mulți ganglioni limfatici din tot corpul. Este de obicei asociat cu o infecție virală precum HHV-8 sau HIV, dar poate apărea și fără o cauză cunoscută (boala Castleman idiopatică multicentrică).
Pasul 4. Puneți întrebări medicului
Medicul dumneavoastră și restul echipei de îngrijire vor dori, probabil, să vă intervieveze despre simptomele dvs. și istoricul sănătății dumneavoastră. Acesta este, de asemenea, un moment bun pentru a vă pune propriile întrebări sau a vă ridica orice îngrijorare cu privire la tratamentul dumneavoastră. Câteva întrebări bune pe care trebuie să le adresați medicului dumneavoastră includ:
- Ați mai tratat vreodată această boală? Dacă nu, mă puteți trimite la un medic care are?
- Ce tipuri de teste va trebui să faceți? Cum mă pot pregăti pentru teste?
- Biopsia mea a fost examinată de un patolog care are experiență cu CD?
- Ce subtip de boală Castleman am?
- Ce alte diagnostice ați luat în considerare și ați exclus?
- Ce tipuri de tratament recomandați pentru starea mea? Care sunt riscurile?
- Când trebuie să încep tratamentul? Cât va dura tratamentul?
- Sunt calificat pentru vreun studiu clinic actual?
- Voi avea nevoie de îngrijiri ulterioare după tratament?
Metoda 2 din 3: Primirea tratamentului
Pasul 1. Obțineți tratament chirurgical pentru UCD (boala Castleman unicentrică)
Dacă aveți TOC, adresați-vă medicului dumneavoastră o recomandare către un chirurg care poate elimina chirurgical ganglionul limfatic mărit. Îndepărtarea chirurgicală este tratamentul la alegere pentru TOC și are rezultate excelente. Simptomele se rezolvă în mod obișnuit după intervenția chirurgicală și recidiva este rară. Gravitatea intervenției chirurgicale depinde de locul în care se află ganglionul limfatic afectat.
- Unii pacienți pot pleca acasă după operație, în timp ce alții, în special cei ale căror noduri afectate sunt adânci în piept, pot fi nevoiți să rămână în spital câteva zile.
- Urmați sfaturile chirurgului dumneavoastră înainte și după procedură.
- Câteva întrebări pe care poate doriți să le adresați chirurgului înainte de operație includ: „Cât timp va trebui să rămân în spital?” „Ce va trebui să fac după operație pentru a mă recupera?” "Sunt expus riscului de efecte secundare în timpul acestei intervenții chirurgicale?" "Ar trebui să întrerup administrarea de medicamente înainte de a intra?"
Pasul 2. Luați medicamente pentru tratamentul MCD (boala Castleman multicentrică)
Dacă aveți MCD asociat HHV-8 sau MCD idiopatic, discutați cu medicul dumneavoastră despre tratarea CD-ului dumneavoastră cu medicamente. Aceștia pot recomanda o combinație de corticosteroizi, medicamente pentru imunoterapie și medicamente antivirale pentru tratarea afecțiunii dumneavoastră. În funcție de cât de severă este boala dumneavoastră (pe care medicul dumneavoastră o va determina pe baza simptomelor, examenului și testelor de laborator), poate fi necesar să fiți internat la spital pentru monitorizare, evaluare ulterioară și tratament. Tratamentele medicale obișnuite includ:
- Siltuximab (Sylvant). Acesta este un anticorp creat de om care este conceput pentru a ataca proteinele anormale asociate cu MCD idiopatică. Efectele secundare includ constipație, dureri de cap, creștere în greutate și dureri în gât, gură sau stomac. Dacă dezvoltați o erupție cutanată sau o infecție în timpul tratamentului cu siltuximab, contactați imediat medicul dumneavoastră.
- Rituximab (Rituxan). Acest medicament de imunoterapie este tratamentul la alegere pentru MCD asociată cu HHV-8. Reacțiile adverse frecvente includ frisoane, febră sau alte simptome asemănătoare frigului. Dacă deveniți confuz, amețit sau slăbit pe o parte a corpului, contactați imediat medicul dumneavoastră.
- Corticosteroizi. Acestea sunt frecvent utilizate împreună cu alte medicamente pentru tratarea MCD. Medicul dumneavoastră vă poate injecta fie vă poate da o pastilă, cum ar fi Prednison, de luat. Efectele secundare pot include creșterea zahărului din sânge, modificări ale dispoziției, infecții, oase slăbite, oboseală, slăbiciune musculară, creștere în greutate, retenție de lichide și hipertensiune arterială.
- Medicamente antivirale. Acestea pot fi utilizate pentru a gestiona infecțiile virale subiacente care pot contribui la MCD, cum ar fi HHV-8 sau HIV.
Știați?
MCD este adesea asociat cu Herpesvirusul uman 8 (HHV-8), care poate provoca, de asemenea, un cancer rar numit sarcom Kaposi. Sarcomul Kaposi și MCD pot apărea împreună.
Pasul 3. Căutați în chimioterapie MCD greu de tratat
Pentru cazurile severe de MCD care nu răspund la alte tratamente, este posibil să trebuiască să urmați chimioterapie. Tratamentele pentru MCD sunt foarte asemănătoare cu cele pentru limfom. Medicul dumneavoastră vă va recomanda cel mai probabil o combinație de medicamente pentru chimioterapie, administrate fie sub formă de pilule, fie prin injecție. Puteți parcurge ciclul de săptămâni de chimioterapie urmate de câteva săptămâni de odihnă.
- Chimioterapia poate provoca o gamă largă de efecte secundare, inclusiv căderea părului, răni bucale, pierderea poftei de mâncare, greață, vărsături, diaree, infecții, oboseală și slăbiciune. De asemenea, vă poate face mai susceptibil la vânătăi sau sângerări. Anunțați echipa medicală despre simptomele dvs. și vă vor prescrie modalități de gestionare.
- Chimioterapia poate fi cea mai eficientă dacă este combinată cu alte tratamente, cum ar fi corticosteroizii sau radioterapia.
Metoda 3 din 3: Găsirea asistenței și a altor opțiuni de tratament
Pasul 1. Găsiți grupuri de sprijin și organizații de cercetare
Grupurile și organizațiile naționale de sprijin oferă sprijin emoțional, precum și informații despre noi cercetări și tratamente. În timp ce CD-ul este rar, există rețele active care vă pot ajuta să vă puneți în legătură cu alții care suferă de aceeași boală. Efectuați o căutare online sau adresați-vă medicului dumneavoastră pentru a vă recomanda organizații de cercetare și grupuri de asistență care v-ar putea fi de ajutor.
- Rețeaua de colaborare a bolii Castleman menține o comunitate activă de cercetători, familie și persoane cu CD. De asemenea, acestea oferă actualizări privind cercetările recente asupra bolii.
- RareConnect menține un grup internațional de asistență online pentru cei cu CD, pe care îl puteți vizita aici:
Pasul 2. Alăturați-vă unui studiu clinic
Deoarece CD este atât de rar, implicarea pacientului în studiile de cercetare este extrem de importantă pentru a afla despre boală și pentru a dezvolta noi tratamente. Implicarea în cercetare poate fi la fel de simplă ca răspunsul la câteva întrebări și semnarea unui formular de consimțământ, astfel încât fișele dvs. medicale să poată fi utilizate pentru cercetare. De asemenea, puteți dona probe de sânge, salivă și ganglioni limfatici. În cele din urmă, ați putea fi voluntar pentru a participa la un test al unui medicament experimental. Rețeaua de colaborare a bolii Castleman (CDCN) organizează studii de cercetare în boala Castleman și vă poate coordona implicarea în proiecte de cercetare.
- Institutul Național de Sănătate al SUA păstrează o bază de date cu studii clinice pentru CD care sunt active în prezent, recrutează sau sunt finalizate. Pentru mai multe informații, vizitați https://www.clinicaltrials.gov și căutați „Boala Castleman”.
- CDCN menține o bază de date cu persoane cu CD pentru a ajuta cercetătorii. Prin adăugarea informațiilor și a raportului de patologie în Registrul de pacienți ACCELERAȚI, puteți contribui la cercetarea tratamentelor. Adăugați-vă în registru aici:
Pasul 3. Donați țesutul pentru cercetare
O altă modalitate de a contribui la noi cercetări este de a dona țesutul afectat după o biopsie sau o intervenție chirurgicală. CDCN gestionează în prezent colecții de țesuturi pentru cercetare. Pentru a vedea dacă vă calificați, puteți completa un formular de pe site-ul web aici:
Bacsis:
Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă puteți dona țesuturi care sunt îndepărtate în timpul unei biopsii sau tratament chirurgical în scopuri de cercetare. Este posibil să vă ceară să semnați un formular de consimțământ sau să specificați exact cum doriți să fie utilizate probele.
Pasul 4. Aveți încredere în familia și prietenii dvs
Rețeaua dvs. de asistență personală va fi de neprețuit pentru a vă ajuta să rămâneți puternic și sănătos în acest timp. Dacă vă simțiți supărat, speriat sau nervos, găsiți pe cineva de încredere cu care să discutați despre aceste probleme.
- Dacă nu aveți pe cineva apropiat pentru asistență, puteți totuși să contactați alții. Lăcașurile de cult pot coordona pe cineva pentru a vă ajuta cu sarcinile zilnice, dacă este necesar. Școlile și universitățile pot oferi cazare. Colegii dvs. de muncă ar putea fi dispuși să ridice relaxare în jurul biroului.
- În funcție de gravitatea bolii, este posibil să aveți nevoie de cineva care să vă ofere plimbări la întâlniri, tratamente și, eventual, la spital. Asigurați-vă că aveți 1 sau 2 persoane care se pot angaja să vă ia.
- Dacă vă simțiți deprimat, fără speranță sau anxios, poate doriți să contactați un terapeut autorizat.
sfaturi
- Chimioterapia și radioterapia pot provoca greață, vărsături și alte efecte secundare. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru a vă ajuta să gestionați aceste reacții adverse.
- Informați întotdeauna medicul dumneavoastră despre orice reacții adverse pe care le întâmpinați în timpul tratamentului.
- Datorită naturii complexe a CD și a lipsei cercetării asupra acesteia, opțiunile de tratament pot depinde de pacientul individual. Lucrați întotdeauna cu medicii și ascultați instrucțiunile acestora pentru cel mai bun tratament pentru dumneavoastră.
- Dacă luați vitamine sau suplimente pe bază de plante pentru a vă controla simptomele, este important să spuneți medicului dumneavoastră. Acestea pot interfera cu intervențiile chirurgicale sau cu alte medicamente.
- CD poate apărea la persoane de toate vârstele și sexele. Cu toate acestea, vârsta medie pentru un diagnostic UCD este de 35 de ani, iar MCD apare de obicei la persoanele de 50 și 60 de ani. MCD este puțin mai frecventă la bărbați decât la femei.
Avertizări
- Pacienții cu CD prezintă un risc crescut de a dezvolta o afecțiune severă a pielii cunoscută sub numele de Pemphigus paraneoplazic. Anunțați medicul dacă aveți o erupție cutanată sau răni în gură sau în jurul buzelor.
- MCD netratată poate duce la complicații severe, cum ar fi infecții care pun viața în pericol sau insuficiența organelor.
- Având boala Castleman vă poate crește riscul de a dezvolta limfom.
